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法國邁威電生理病例分享1

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法國邁威眼電生理病例1

http://lodel.irevues.inist.fr/oeiletphysiologiedelavision/index.php 法國的開放性神經眼科網上雜志

這個病例來自于6-1成人病例

患者S.45歲,主訴在左眼的視野中有暗點在擴大。他描述的病史有1.右眼13年前開始視物模糊,沒有痛感,退行性的,診斷為球后視神經炎,但是使用皮質甾類激素治療后只有輕微的改善。左眼視野前方有暗點,4年前發生,也沒有痛感,到現在一直存在,也被診斷為視神經炎。此外每個月都有進行一到兩次典型的偏頭痛的基本治療。

視力右眼:1.0;左眼:0.6。眼內壓正常。眼底表現為視網膜萎縮,色素上皮層有小的缺損,視乳頭外觀正常,左眼的黃斑反射消失。

神經檢查不支持多發性硬化。腦和脊髓MRI正常,anti-NMO抗體正常。萊姆病血清測試,梅毒,乙肝和丙肝,HIV都是陰性。

這是一個非典型的視神經炎還是雙側黃斑病變呢?

眼底照相和自發熒光照片基本正常

OCT顯示,右眼黃斑截面正常;左眼黃斑變薄光感受器外緣不正常。

血管造影檢查顯示左眼中心區域,發現了微血管瘤。

Goldmann視野顯示左眼有暗點。

中心視野24-2顯示一個右眼鼻側和下方管狀缺損,左眼黃斑閾值喪失,中心彌漫性缺損

閃光ERGEOG:暗適應系統反應正常。EOG的觸發條件正常。光峰振幅正常反映了整個色素上皮的功能正常。明適應系統的反應是不對稱的。右眼的震蕩電位的前兩個波形Phot-OP2Phot-OP3消失,Phot-OP4振幅正常。視錐反應和閃爍光反應振幅稍有降低。左眼震蕩電位和視錐反應不可分辨,閃爍光反應振幅降低。

ON-OFF ERG :顯示明適應系統的ONOFF通道雙側障礙。多焦ERG:右眼的整個后極部反應降低,黃斑中心凹對應的范圍保留了一些峰值;左眼,全部的反應都顯著降低。P-ERG的結果顯示,右眼P-50無波形,N95振幅降低,左眼無波形。

ON-OFF ERG,多焦ERG,P-ERG都說明主要是左眼的明適應系統功能異常

總結:這些結果說明雙眼的整個暗適應系統和色素上皮的功能正常。但是明適應系統的功能整體下降且不對稱。右眼周邊功能中度異常(閃光ERGPhot-OP4和多焦ERG的旁黃斑區域的反應都正常)在中心凹的小部分區域保留了功能(中心凹峰值振幅中度降低)。左眼。整個神經視網膜的功能都發生障礙(閃光ERGP-ERG和多焦ERG的反應都降低或無波形)。

結論:其他臨床檢查的評估最初認為是非典型的視神經炎,也討論了雙側黃斑病變的可能性。電生理評估的結果顯示存在復雜的功能缺損。右眼明適應系統功能異常主要影響后極部,但黃斑中心凹區域保留了部分功能,左眼全部無功能。

這個病人的功能診斷是,視錐細胞營養不良或者非典型性的視錐細胞營養不良,因為1.不對稱2.右眼黃斑部保留了相應的功能。

只有極少數色素性視網膜炎或者錐桿細胞營養不良病變的病例出現雙眼不對稱病變,但是據我們所知,沒有視錐細胞營養不良(視桿細胞功能正常)曾經被描述為雙眼不對稱的全眼疾病,同時單眼保留黃斑功能。

點評:右眼黃斑功能的保留(部分)在視野檢查中已經發現,這也是右眼的視力正常的原因。

如果最初的問題是:這是不是一個非典型的視神經炎或雙眼黃斑病變,電生理結果支持全視網膜視錐細胞功能異常,同時由于右眼黃斑功能保留,所以是非典型的;然而由于存在黃斑區外是病變,因此排除了簡單的雙眼黃斑病變。然而他們無法排除視神經炎的可能。但是VEP的檢查結果沒有發生視神經炎相關的改變。

事實上,對于這個患者。中心15度的視錐細胞的信號不正常。無論視路傳導是否正常,VEP的結果都是異常的。這個結果不能提供關于神經通路傳導功能的信息。

這個病例,復雜性,在于最初所有附加檢查顯示支持診斷為視神經炎”,但是視錐系統功能不對稱,并不能嚴格排除視神經炎相關疾病

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